Nieuws Zeldzame kanker

Verbeteringen in overleving bij zeldzame kankers blijven nog steeds achter bij niet-zeldzame kankers. Dat concluderen Eline de Heus (IKNL en Radboudumc) en collega’s uit onderzoek op basis van data uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). Hoewel enige vooruitgang in de vijfjaarsoverleving voor de meeste zeldzame kankerdomeinen en enkele kankerentiteiten werd gezien, is verdere verbetering van diagnose, behandeling en management van zeldzame kankers dringend nodig. In dit onderzoek keken de Heus en collega’s naar incidentie, prevalentie en overleving bij volwassen patiënten met solide zeldzame en niet-zeldzame kanker in Nederland van 2010 tot en met 2019 en naar overlevingstrends van 1995-1999 tot 2015-2019.

Onderzoekers Henrike Karim-Kos, oncologisch epidemioloog bij het Prinses Máxima Centrum en Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL), en Hanneke van Santen, kinderendocrinoloog bij het Prinses Máxima Centrum, delen hun opvallendste bevindingen nadat ze bijna 30 jaar aan data over schildklierkanker bij patiënten onder de 25 jaar analyseerden. De data zijn afkomstig uit de Nederlandse Kankerregistratie.

Onderzoek naar zeldzame kankers is lastig door kleine aantallen patiënten op nationaal niveau. Het Europese netwerk EURACAN startte daarom een registratie om Europa-breed data te verzamelen over zeldzame solide kankers bij volwassenen. Het BlueBerry-project, gecoördineerd door o.a. IKNL in samenwerking met Fondazione IRCCS Instituto Nazionale de Tumori en anderen, heeft als doel de registratie verder op te zetten en uit te breiden. Onder andere door het opzetten van een data-infrastructuur die snel maar duurzaam inzetbaar is en snel op te schalen. KWF honoreerde recent financiering voor dit project.

24% van alle gediagnosticeerde kankers in Europa betreft een zeldzame kanker; en hoewel Primaire Tumor Onbekend (PTO) 3 tot 5% van alle kankerdiagnoses betreft, staat de diagnose PTO in de top 6 van kankersoorten met de meeste overlijdens. Met deze twee feiten openen Saskia Duijts en Jan Maarten van der Zwan (IKNL) hun editorial van het special supplement van het European Journal of Cancer Care over zeldzame kankers en PTO. Daarmee illustreren zij het belang van extra aandacht voor zowel zeldzame kankers als PTO; want de uitkomsten voor patiënten met een zeldzame kanker of een PTO lopen nog steeds achter op die van patiënten met een niet-zeldzame kanker.

Na een totale schildklierverwijdering in verband met schildklierkanker zijn patiënten aanzienlijk meer bezorgd over hormoonsuppletie dan patiënten bij wie alleen een schildklierkwab is verwijderd. Dat blijkt uit onderzoek van universitair hoofddocent Floortje Mols (Tilburg University, IKNL) en collega’s dat in het tijdschrift Supportive Care in Cancer verscheen.

Ongeveer 1.300 patiënten per jaar krijgen de diagnose primaire tumor onbekend, afgekort PTO, binnen de oncologie beter bekend als CUP (cancer of unknown primary). Een aantal PTO-patiënten wordt vaak door gynaecologen gezien, wanneer zij uitzaaiingen hebben in de ovaria via het buikvlies, of uitzaaiingen in de lymfklieren in de lies. Het buikvlies of peritoneum is een van de meest betrokken plekken bij uitzaaiingen van PTO samen met lever, long en lymfklieren. Het is dus ook voor gynaecologen goed om op de hoogte te zijn van de ontwikkelingen rondom de diagnose PTO. Belangrijk daarin is inzet van Whole Genome Sequencing, een moleculaire diagnostische techniek, in het diagnostisch traject van patiënten met een PTO.

Om onderzoekers te helpen bij gegevensaanvragen uit de Nederlandse Kankerregistratie is nu een NKR catalogus beschikbaar. In deze catalogus kunnen onderzoekers aanklikken welke variabelen zij nodig hebben voor hun onderzoek. Het gaat om een eerste versie van de catalogus waarin vooralsnog alleen de variabelen voor borstkanker te vinden zijn. Naast een beschrijving van de variabele toont de catalogus voor welke diagnosejaren de variabele beschikbaar is. Het doel van de NKR catalogus is om gegevensaanvragen te versnellen.

Het in kaart brengen van de karaktereigenschappen van uitzaaiingen is essentieel voor een snellere en doelgerichte behandeling voor patiënten met Primaire Tumor Onbekend (PTO), volgens Caroline Loef, onderzoeker PTO bij IKNL en prof. dr. Thijs Merkx, bestuursvoorzitter IKNL. Ook pleiten zij voor een betere registratie van de tumoreigenschappen. Dit om een duidelijker beeld te krijgen van de veelzijdigheid van PTO en hiervan te kunnen leren voor de toekomst. Daarnaast vinden Loef en Merkx dat nieuwe waardevolle technieken op het gebied van diagnostiek, zoals Next Generation Sequencing (NGS) en Artificial Intelligence (AI), veel sneller moeten worden ingezet om PTO-patiënten een betere toekomst te kunnen bieden.