Bijna kwart kankerincidenties in Europa valt onder definitie ‘zeldzame kanker’

Bijna een kwart (24%) van alle gevallen van kanker die tussen 2000 en 2007 in Europa zijn gediagnosticeerd, vallen onder de definitie ‘zeldzame kanker’. Dat blijkt uit een publicatie in The Lancet Oncology van de RARECARENet Working Group gebaseerd op data van zeven Europese kankerregistraties, waaronder de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). De totale incidentie steeg met 0,5% per jaar, terwijl de 5-jaars relatieve overleving voor de meeste zeldzame kankersoorten toenam met 3%. De onderzoekers signaleren een grote variatie in het aandeel gecentraliseerde behandelingen, zowel per zeldzame kankersoort als tussen landen. Nederland en Slovenië hadden de hoogste behandelvolumes per ziekenhuis.

Zeldzame kankersoorten vormen een uitdaging wat betreft diagnose, behandeling en klinische besluitvorming. Het RARECARE-project heeft zeldzame kanker gedefinieerd als maligniteiten met een jaarlijkse incidentie van minder dan zes per 100.000 personen in de Europese Unie. In deze studie zijn nieuwe schattingen van de ziektelast van zeldzame kankersoorten in Europa gemaakt, inclusief trends in incidentie en overleving. Ook wordt informatie verstrekt over centralisatie van behandelingen in zeven Europese landen.

Om de incidentie in Europa te schatten tussen 2000-2007 voerden de onderzoekers analyses uit met behulp van gegevens uit 94 kankerregistraties met meer dan twee miljoen zeldzame kankerdiagnoses. De trends werden berekend en vergeleken over de periode 1995-2007. De incidentie werd berekend als het aantal nieuwe gevallen gedeeld door het aantal persoonsjaren in de bevolking. De 5-jaars relatieve overleving werd vervolgens berekend met de Ederer-2-methode.

Zeven kankerregistraties (uit België, Bulgarije, Finland, Ierland, Nederland, Slovenië en de regio Navarra in Spanje) verstrekten aanvullende gegevens over het ziekenhuis van behandeling van circa 220.000 patiënten die gediagnosticeerd en behandeld zijn tussen 2000 en 2007. Aan de hand van deze informatie berekenden de onderzoekers het ziekenhuisvolume (het aantal behandelingen per ziekenhuis) per zeldzame kankersoort met een vergelijkbaar verwijzingspatroon.

Bevindingen
Van alle kankersoorten die tussen 2000 en 2007 in de EU zijn gediagnosticeerd, viel 24% onder de definitie ‘zeldzame kanker’ van de RARECARENet working group. De totale incidentie steeg jaarlijks met 0,5%, terwijl de relatieve 5-jaarsoverleving voor alle zeldzame kankersoorten 49% bedroeg tegenover 63% voor alle veel voorkomende kankersoorten.

Over het geheel genomen steeg de 5-jaars relatieve overleving in de periode 2007-2009 met 3% voor de meeste zeldzame kankersoorten ten opzichte van 1999-2001. De grootste toenames waren te zien bij hematologische maligniteiten en sarcomen. Het aandeel gecentraliseerde behandelingen varieerde sterk tussen de diverse zeldzame kankersoorten en landen. Nederland en Slovenië hadden de hoogste behandelvolumes per ziekenhuis.

Interpretatie
De auteurs stellen dat zij bij het uitvoeren van deze studie baat hebben gehad bij de beschikbaarheid van de grootste dataset van population-based kankerregistraties voor het schatten van de incidentie en overleving van ongeveer tweehonderd zeldzame kankersoorten. De gesignaleerde incidentietrends kunnen worden verklaard door veranderingen in reeds bekende risicofactoren, verbeterde diagnoses, maar ook door beperkingen in de registratie van deze maligniteiten. Volgens de auteurs kan de overleving van patiënten met zeldzame kankersoorten verder worden verbeterd door vroegtijdige diagnose, introductie van nieuwe behandelingen en verbeterd casemanagement. Ook kan de zorg voor deze patiënten worden verbeterd door behandelingen meer te centraliseren in de zeven Europese landen die in deze studie zijn onderzocht.

Deze studie was mogelijk dankzij financiële ondersteuning door de Europese Commissie (Chafea). Zie ook RARECARENet working group
  • Gatta G, Capocaccia R, Botta L, Mallone S, De Angelis R, Ardanaz E, Comber H, Dimitrova N, Leinonen MK, Siesling S, van der Zwan JM, Van Eycken L, Visser O, Žakelj MP, Anderson LA, Bella F, Kaire I, Otter R, Stiller CA, Trama A en de RARECARENet Working Group. ‘Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study’. Lancet Oncol. 2017 Aug;18(8):1022-1039.
  • Meer informatie over deze publicatie is verkrijgbaar via bibliotheek@iknl.nl
  • Zie ook: 17 procent van alle kankers in Nederland valt onder definitie ‘zeldzaam’
Gerelateerd

Incidentie acute promyelocyten leukemie lijkt hoger bij Spaanse achtergrond

Incidentie acute promyelocyten leukemie lijkt hoger bij Spaanse achtergrond

Acute promyelocyten leukemie lijkt vaker voor te komen bij mensen met een Spaanse achtergrond. Dat blijkt uit onderzoek van Avinanash Dinmohamed en Otto Visser (IKNL) met behulp van gegevens van RARECAREnet, een Europese databank waarin informatie over zeldzame vormen van kanker is opgeslagen. Extra onderzoek is volgens de onderzoekers nodig om de etiologisch factoren tussen groepen met verschillende genetische achtergronden en leefomgevingsfactoren nader te specificeren.

lees verder

Datakwaliteit zeldzame kankers vraagt om betere regels en samenwerking

Bij zeldzame vormen van kanker vraagt het stellen van een precieze diagnose en correcte registratie om specifieke expertise. Daarom is extra aandacht nodig voor diagnostiek, behandeling en registratie van deze patiënten. Die conclusie trekt een groep epidemiologen uit Italië, Spanje, Zwitserland en Nederland, onder wie Jan Maarten van der Zwan en Sabine Siesling van IKNL. Volgens de onderzoekers ondersteunen de uitkomsten van hun Europese studie het belang van betere samenwerking en afstemming tussen clinici, pathologen en registratiemedewerkers. Ook doen ze de suggestie voor betere (inter)nationale uitwisseling van pathologische kennis over zeldzame kankers om de kwaliteit van diagnostiek en registratie te optimaliseren. 

lees verder