Behandel dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) met Mohs-microchirurgie

Dermatofibrosarcoma protuberans (huidbindweefselkanker) is een zeldzame wekedelentumor met een zeer laag risico (<0,5%) op uitzaaiingen. De kwaliteit van zorg voor patiënten met deze aandoening is nauwelijks bestudeerd. De meeste patiënten zijn relatief jong (mediane leeftijd 41 jaar) en de vaakst voorkomende lokalisatie is de romp. 

Opzet en resultaten

De onderzoekers bepaalden het percentage re-excisies / heroperaties en recidieven met behulp van gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) en het pathologisch anatomisch landelijk geautomatiseerd archief (PALGA). tussen 1989 en 2016. Van de 1.890 geïncludeerde casussen met dermatofibrosarcoom protuberans, kreeg 87% een excisie, 4% werd behandeld met Mohs-microchirurgie en 9% een andere of onbekende behandeling. Van 1.677 patiënten werden pathologiegegevens opgevraagd.

De helft van alle excisies (847/1.644) bleek onvolledig te zijn uitgevoerd en 29% van alle re-excisies (192/622) was onvolledig. De cumulatieve incidentie van recidieven was 7% (95% betrouwbaarheidsinterval 6-8) tijdens een mediane follow-up van 11 jaar (interkwartielbereik 6-17). Bij patiënten die behandeld werden met Mohs-microchirurgie (n = 34) werden geen recidieven gerapporteerd gedurende een mediane follow-up van vier jaar (interkwartielbereik 3-6).

Mogelijke verklaringen

De auteurs geven een aantal mogelijke verklaringen voor het hoge aandeel re-excisies bij patiënten met dermatofibrosarcoma protuberans vergeleken met patiënten met basaalcelcarcinoom of plaveiselcelcarcinoom. Omdat het gaat om een zeldzame tumor zijn artsen mogelijk minder bekend met het klinische herkennen en het afbakenen van de omvang van deze aandoening. Zelfs ervaren artsen vinden het lastig om deze tumor preoperatief af te bakenen vanwege de subcutane vertakkingen.  

Een andere handicap is dat dermatofibrosarcoma protuberans geen symmetrische groei vertoont rond een visueel centrum. Zelfs een resectiemarge van enkele centimeters kan aan de ene zijde van de tumor een positieve pathologische uitslag opleveren, terwijl aan de andere zijde onnodig weefsel is verwijderd. De onderzoekers vermoeden dat het percentage recidieven voor een belangrijk deel wordt veroorzaakt door histopathologische tumorresten die in de loop van de tijd weer gaan groeien en vervolgens als een recidief worden aangezien.

Conclusie en aanbevelingen

Lotte van Lee en collega’s concluderen dat deze studie een hoog aandeel (51%) van incomplete excisies aantoont bij dermatofibrosarcoma protuberans en een hoog, klinisch relevant, percentage patiënten (10%) met ten minste één recidief gedurende een follow-up van elf jaar. Daarnaast kunnen uiteenlopende chirurgische procedures leiden tot slechtere uitkomsten (functioneel en cosmetisch) én hogere kosten voor de gemeenschap. Gelet op het hoge aantal onvolledige excisies en recidieven ondersteunen de uitkomsten van dit onderzoek de aanbeveling in de Europese richtlijn om patiënten met dermatofibrosarcoma protuberans te behandelen met Mohs-microchirurgie, omdat deze techniek de kans op recidieven significant verminderd.

Het geringe percentage patiënten dat in Nederland is behandeld met Mohs-microchirurgie, hangt volgens de onderzoekers samen met introductie van de Nederlandse richtlijn in 2015, terwijl de inclusie in deze studie liep van 1989 tot en met 2016. Mohs-microchirurgie voor dermatofibrosarcoma protuberans vindt in Nederland in slechts één universitair medisch centrum plaats sinds 2008.  

Daarnaast wordt opgemerkt dat maar enkele patiënten in Nederland postoperatieve radiotherapie kregen, waarschijnlijk omdat nog steeds onduidelijk is wat het effect van deze behandeling is bij langzaam groeiende tumoren zoals dermatofibrosarcoma protuberans. Ook het aantal behandelingen met tyrosine kinase inhibitors (imatinib) was beperkt, omdat deze behandeling gereserveerd is voor patiënten met uitgezaaide tumoren die niet te opereren zijn. Dat is bij dermatofibrosarcoma protuberans zelden het geval.

• Lee CB, Kan WC, Gran S, Mooyaart A, Mureau MAM, Williams HC, Matin R, van den Bos R, Hollestein LM. Dermatofibrosarcoma Protuberans Re-excision and Recurrence Rates in the Netherlands Between 1989 and 2016. Acta Derm Venereol. 2019 Aug 13.
• Meer informatie over deze publicatie is verkrijgbaar via bibliotheek@iknl.nl