Bot- en wekedelentumoren (sarcomen)

Kwaadaardige bot- en wekedelentumoren (sarcomen), vormen een heterogene groep van tumoren waarin meer dan vijftig verschillende subtypes worden onderscheiden. De presentatie en lokalisatie van deze tumoren is zeer divers. Ruim 1% van alle tumoren behoren tot de bot- en wekedelentumoren. Daarmee behoren deze tumoren tot de zeldzame kankers.  

Er bestaan heldere afspraken met betrekking tot de diagnostiek en behandeling van bottumoren. Deze vindt plaats in één van de vier erkende centra (AMC, LUMC, UMCG, UMC St Radboud). Diagnostiek en behandeling van wekedelentumoren vindt daarentegen plaats in bijna alle ziekenhuizen in Nederland. De Nederlandse Kankerregistratie (NKR) verzamelt gegevens over patiënten met bot- en wekedelentumoren, hoewel deze informatie nog relatief beperkt is.

Samenwerking
IKNL werkt samen met zorgprofessionals, onderzoekers en instellingen bij het realiseren van comprehensive cancer networks (CCN's), zodat patiënten binnen een bepaalde regio sneller de juiste diagnose, behandeling en nazorg krijgen. De erkende expertisecentra zijn verenigd in de Dutch Sarcoma Study Group (DSSG). Ook wordt samengewerkt met Stichting Patiëntenplatform Sarcomen. Meer informatie:

Incidentie en prevalentie
In Nederland krijgen jaarlijks circa 1.050 mensen de diagnose ‘wekedelentumor', dit is inclusief de GIST-tumoren. Het afgelopen decennium is een lichte toename te zien. De leeftijdsgestandaardiseerde incidentie voor wekedelensarcomen is echter niet veranderd (ongeveer 2,7 per 100.000 inwoners). Samen maken deze sarcomen ongeveer 1% uit van alle kwaadaardige tumoren bij volwassenen en 8% bij kinderen.



De relatieve 5-jaarsoverleving van patiënten met wekedelentumoren ligt bij elkaar opgeteld op ongeveer 63% (www.cijfersoverkanker.nl), waarbij patiënten met een laaggradige tumor een betere overleving hebben (88%) dan patiënten met een hooggradige tumor (44%). De incidentie voor bottumoren is circa 200 (in 2015). De relatieve 5-jaarsoverleving voor alle bottumoren samen is ongeveer 80% (www.cijfersoverkanker.nl). Onderverdeling sarcomen:

  • Bottumoren
  • Weke-delentumoren (anders dan GIST'en)
  • Gastrointestinale stromaceltumoren (GIST, een vorm van een wekedelentumor)

Het signaleringsrapport Kwaliteit van kankerzorg in Nederland van de Signaleringscommissie Kanker (SCK)  geeft een overzicht van de trends en variatie van de wekedelen kankerzorg in Nederland. En ook: waar liggen mogelijkheden voor verdere optimalisatie van de zorg?

Registeren
In de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) zijn gegevens over kanker, waaronder bot- en wekedelentumoren, vanaf 1989 beschikbaar op nationaal niveau. Alle data worden volgens een gestandaardiseerd protocol verzameld en opgeslagen door speciaal hiervoor opgeleide datamanagers. De NKR hanteert hierbij drie verschillende itemsets:

  • Basisset A: voor alle kankerpatiënten, waaronder patiëntengegevens en diagnose
  • Basisset B: voor specifieke diagnosegroepen in overleg met zorgprofessionals
  • Additieve sets C: voor specifieke vragen per diagnosegroep per periode (aanvullende financiering noodzakelijk)

Voor de itemset bot- en wekedelentumoren (inclusief de GIST-tumoren) (PDF) worden in de NKR gegevens uit Basisset A en B geregistreerd.

Rapporteren
De NKR-data zijn een belangrijke bron voor wetenschappelijk onderzoek. Onderzoekers van IKNL en onderzoekers in academische en perifere ziekenhuizen analyseren deze data voor het optimaliseren van de zorg. Ook rapporteert IKNL jaarlijks NKR-data aan zorgprofessionals om de variatie binnen een regio en/of verschillen ten opzichte van landelijke trends inzichtelijk te maken. Dit met het doel de best mogelijke zorg te realiseren en zo tijdig mogelijkheden te signaleren voor verdere kwaliteitsverbetering.

Verbeteren
Vanwege de relatieve zeldzaamheid van bot- en wekedelentumoren is het belangrijk dat zorgverleners, instellingen en onderzoekers hecht met elkaar samenwerken om meer inzicht te krijgen in de geleverde zorg. Op die manier kunnen tijdig verbeterpunten worden gesignaleerd en opgepakt, zodat de overlevingskansen van deze patiënten verder toenemen met behoud of verbetering van de kwaliteit van zorg.

Regelen
Op termijn dienen specifiekere cijfers beschikbaar te zijn om meer inzicht te krijgen in de geleverde zorg aan patiënten met een bot- of wekedelentumor. Ook zal een platform beschikbaar komen om de kwaliteit van zorg en verbeterpunten te bespreken met zorgverleners. In dit platform participeren naast de experticecentra (zowel specialisten als verpleegkundigen) ook vertegenwoordigers van de patiëntenvereniging.

Contact
Zorgprofessionals die meer informatie willen over registratie en wetenschappelijk onderzoek naar bot- en wekedelentumoren kunnen contact opnemen met Vincent Ho (onderzoeker), Harriët Blaauwgeers (adviseur oncologische zorg) of Sandra van der Togt (NKR-expert).

 

Nieuwsbrieven
U kunt zich abonneren op de nieuwsbrieven van IKNL via onderstaande knop.


informatie
Vragen? Neem contact op met IKNL
t 088 234 60 00

volg ons: