Incidentie en overleving van zeldzame vormen van eierstokkanker 1989-2015
De incidentie van kiemceltumoren en sexcord-stromaceltumoren, beide zeldzame vormen van niet-epitheliale eierstokkanker, is de afgelopen decennia niet significant veranderd. Dat blijkt uit onderzoek van Olga van der Hel (IKNL) en collega’s aan de hand van gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). De meeste patiënten met niet-epitheliale tumoren worden in een vroeg stadium gediagnosticeerd. Dat is volgens de onderzoekers de verklaring voor de goede prognose van deze patiënten, een prognose die tijdens de onderzoeksperiode nog enigszins toenam. Primaire sarcomen van de eierstok zijn nog zeldzamer, maar patiënten met deze ziekte hebben daarentegen nog steeds een slechte prognose.
Ongeveer 5% van de patiënten met eierstokkanker heeft een tumor met een niet-epitheliale histologie, waaronder kiemceltumoren (GCT), sexcord-stromaceltumoren (SCST's) en sarcomen. Omdat niet-epitheliale eierstoktumoren zeldzaam zijn en population-based onderzoek naar deze maligniteiten schaars is, zijn in deze studie trends beschreven in de incidentie, behandeling en overleving van vrouwen met deze tumoren in Nederland.
Opzet en resultaten
De onderzoekers identificeerden alle vrouwen die tussen 1989 en 2015 in Nederland zijn gediagnosticeerd met niet-epitheliale eierstokkanker in de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). Vervolgens werden gegevens over demografie, tumorkarakteristieken en initiële behandeling van deze patiënten verzameld en de algehele overleving geanalyseerd. In totaal identificeerden de onderzoekers 1.258 patiënten met een niet-epitheliale ovariumtumor, bestaande uit 752 casussen met kiemceltumoren (60%), 341 met sexcord-stromaceltumoren (27%) en 165 met sarcomen (13%).
Het Europese leeftijdgestandaardiseerde incidentiecijfer was 0,4 per 100.000 persoonsjaren voor kiemceltumoren, 0,2 voor sexcord-stromaceltumoren en 0,1 voor sarcomen. Ongeveer 97% van de patiënten kreeg een chirurgische resectie van de primaire tumor, 31% een systemische behandeling en 3% ontving radiotherapie. Tussen eind jaren ‘80 en 2015 nam de algehele 5-jaarsoverleving toe voor alle histologische subtypen, namelijk van 73% naar 88% voor patiënten met kiemceltumoren (p = 0,03), van 64% naar 81% voor patiënten met sexcord-stromaceltumoren (p = 0,57) en van 20% tot 29% voor patiënten met sarcomen (p = 0,14).
Conclusie en nabeschouwing
Olga van der Hel (IKNL) en collega’s concluderen dat kiemceltumoren en sexcord-stromaceltumoren zeldzame aandoeningen zijn, waarvan de incidentie de afgelopen decennia niet significant is veranderd. In contrast met epitheliale eierstokkanker worden de meeste patiënten met niet-epitheliale tumoren gediagnosticeerd in een vroeg stadium. Dat is de reden voor de goede prognose van deze patiënten die tijdens de onderzoeksperiode nog enigszins verbeterde. Primaire sarcomen van de eierstok zijn echter uiterst zeldzaam en hebben nog steeds een slechte prognose.
Sterke punten van deze studie zijn de population-based opzet en de lange onderzoeksperiode. Beperkingen zijn de mogelijk aanwezige variatie tussen ziekenhuizen in het stellen van de diagnose en de gecompliceerde pathologische classificatie. Daarnaast is de classificatie van deze tumoren over de jaren enigszins gewijzigd. Bovendien kunnen deze tumoren heterogene eigenschappen bezitten en uit verschillende histologische subtypes bestaan, met als gevolg dat pathologen deze over het hoofd kunnen zien. Door centralisatie zijn pathologen nu beter gespecialiseerd in het herkennen en classificeren van deze zeldzame tumoren.
- Van der Hel OL, Timmermans M, van Altena AM, Kruitwagen RFPM, Slangen BFM, Sonke GS, van de Vijver KK, van der Aa MA. ‘Overview of non-epithelial ovarian tumours: Incidence and survival in the Netherlands, 1989-2015.’ Eur J Cancer. 2019 Sep;118:97-104.
- Meer informatie over deze publicatie is verkrijgbaar via bibliotheek@iknl.nl
