17 procent van alle kankers in Nederland valt onder definitie ‘zeldzaam’

Van alle nieuw gediagnosticeerde kankers die tussen 2004 tot 2008 in Nederland werden vastgesteld, valt 17% onder de RARECARE-definitie voor ‘zeldzame kankers’. In totaal ging het hierbij om 14.000 nieuwe incidenties verdeeld over 223 verschillende entiteiten. Deze diversiteit geeft de complexe uitdaging aan waarvoor clinici zich gesteld zien bij het stellen van de diagnose. Onderzoeker Jan Maarten van der Zwan (IKNL) en collega’s stellen voor om de nieuwe definitie van RARECARE te hanteren en deze verder te verfijnen met seksespecifieke incidenties voor seksespecifieke kankerlocaties. 

Sommige kankers met een lage incidentie, maar een goede overleving, leiden tot een hoge prevalentie en worden daardoor als ‘niet zeldzaam’ beschouwd. Bij zeldzame kankers is het van groot belang om zo snel mogelijk de juiste diagnose te stellen. Maar door de lage incidentie is het lastig om daar voldoende expertise in te ontwikkelen. Daarom is in het RARECARE-project, een nieuwe definitie ontwikkeld voor zeldzame kankersoorten die gebaseerd is op een brede consensus onder vakgroepen van medische professionals (chirurgen, pathologen en medisch oncologen). Volgens die definitie moet kanker als ‘zeldzaam’ worden beschouwd wanneer de ruwe incidentie minder dan 6 per 100.000 incidenties per jaar is.

Snel juiste diagnose
De RARECARE-definitie voor zeldzame kankers is de opvolger van de eerder gebruikte EU-definitie.  Deze oude definitie voor zeldzame ziekten was gebaseerd op de prevalentie. Omdat deze in de klinische praktijk niet goed bruikbaar is voor zeldzame kankers, is er een nieuwe RARECARE-definitie opgesteld op basis van de incidentie. Voor de behandeling van zeldzame kankers is het belangrijk om zo snel mogelijk de juiste diagnose te kunnen stellen. De RARECARE-definitie is onlangs voor het eerst in Nederland toegepast tijdens de aanwijsprocedure om te komen tot nationaal erkende expertise centra voor een aantal zeldzame kankers.

Definitie zeldzame kankers
In onderhavige studie pasten Jan Maarten van der Zwan en collega’s de RARECARE-definitie voor zeldzame kanker toe op de situatie in Nederland. Dit om de bruikbaarheid van de definitie per land te identificeren en om meer inzicht te krijgen in de last van zeldzame kankers in Nederland. Voor het onderzoek werden Nederlandse data geëxtraheerd uit de periode 2004 tot 2008 uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) en geclassificeerd volgens de RARECARE-entiteiten (kankergroepen). Ook werden de onbewerkte en Europese gestandaardiseerde incidentiecijfers berekend.

Van de 260 entiteiten vielen er 223 (86%) onder de definitie ‘zeldzaam’. Het ging hierbij om 14.000 nieuwe kankerincidenties in Nederland (17% van het totaal). Over de jaren heen werden er aanzienlijke schommelingen in de onbewerkte incidenties waargenomen voor de belangrijkste kankergroepen. Dit betekent dat bijna een op de zes patiënten met kanker in Nederland getroffen worden door een kanker die beschouwd wordt als ‘zeldzaam’. Veel van deze zeldzame kankerentiteiten waren bovendien zeer zeldzaam met een incidentie van minder dan 0,5 wat gelijk staat aan nog geen 100 gevallen per jaar in Nederland. Dit geeft de uitdaging aan waarmee clinici worden geconfronteerd als ze met deze zeldzame kankersoorten worden geconfronteerd.

Verfijning RARECARE-definitie
Om de definitie voor ‘zeldzame kankers’ beter toepasbaar te maken is volgens Jan Maarten van der Zwan en collega’s verdere verfijning nodig van de RARECARE-definitie, waarbij overwogen dient te worden om rekening te houden met geslachtsspecifieke incidentie voor seksespecifieke kankerlocaties. Een voorbeeld: de incidentie voor testistumoren wordt doorgaans berekend en uitgedrukt als ‘population at risk’ op basis van uitsluitend mannen (vrouwen worden buiten beschouwing gelaten), waardoor de incidentie verdubbelt en testiscarcinoom niet meer als ‘zeldzaam’ wordt beschouwd.

Toch ziet de arts deze patiënt weinig in zijn spreekkamer en zou je deze kanker om die reden als ‘zeldzaam’ moeten beschouwen. Bovendien zal een gemiddelde incidentie over een periode van 5 jaar een meer solide inzicht verschaffen in de kankerlast, waardoor grote schommelingen in de tijd van de meeste kankers worden geëlimineerd.

Gerelateerd

Bijna kwart kankerincidenties in Europa valt onder definitie ‘zeldzame kanker’

Bijna een kwart (24%) van alle gevallen van kanker die tussen 2000 en 2007 in Europa zijn gediagnosticeerd, vallen onder de definitie ‘zeldzame kanker’. Dat blijkt uit een publicatie in The Lancet Oncology van de RARECARENet Working Group gebaseerd op data van zeven Europese kankerregistraties, waaronder de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). De totale incidentie steeg met 0,5% per jaar, terwijl de 5-jaars relatieve overleving voor de meeste zeldzame kankersoorten toenam met 3%. De onderzoekers signaleren een grote variatie in het aandeel gecentraliseerde behandelingen, zowel per zeldzame kankersoort als tussen landen. Nederland en Slovenië hadden de hoogste behandelvolumes per ziekenhuis.

lees verder

Datakwaliteit zeldzame kankers vraagt om betere regels en samenwerking

Bij zeldzame vormen van kanker vraagt het stellen van een precieze diagnose en correcte registratie om specifieke expertise. Daarom is extra aandacht nodig voor diagnostiek, behandeling en registratie van deze patiënten. Die conclusie trekt een groep epidemiologen uit Italië, Spanje, Zwitserland en Nederland, onder wie Jan Maarten van der Zwan en Sabine Siesling van IKNL. Volgens de onderzoekers ondersteunen de uitkomsten van hun Europese studie het belang van betere samenwerking en afstemming tussen clinici, pathologen en registratiemedewerkers. Ook doen ze de suggestie voor betere (inter)nationale uitwisseling van pathologische kennis over zeldzame kankers om de kwaliteit van diagnostiek en registratie te optimaliseren. 

lees verder