Meer onderzoek nodig naar glandulaire, vulvaire maligniteiten in Nederland

De kennis over incidentie en overleving van vrouwen met glandulaire, vulvaire maligniteiten is beperkt. In deze studie is daarom onderzoek gedaan naar de incidentie  en overlevingskansen van deze patiënten aan de hand van data uit PALGA, een landelijke databank voor de registratie van histo- en cytopathologie in Nederland, en de Nederlandse Kankerregistratie (NKR).

Incidentie en overleving
De onderzoekers verzamelden in PALGA alle casussen met glandulaire, vulvaire maligniteiten in Nederland die tussen 2000 en 2015 werden gediagnosticeerd. Hierna werden aanvullende gegevens opgevraagd bij de Nederlandse Kankerregistratie aan de hand waarvan de incidentiecijfers werden berekend (per 1.000.000 vrouwen per jaar) en de 5-jaarsoverleving.

In totaal identificeerden de onderzoekers 197 patiënten met een glandulaire, vulvaire maligniteit. Van deze patiënten had 55% een primaire tumor en 45% een secundaire maligniteit, waarvan 17% met uitbreiding vanuit  een andere tumor en 28% met metastasen of een recidief van een andere maligniteit. De onderzoekers zagen een grote verscheidenheid van verschillende diagnoses van primaire, vulvaire maligniteiten. In totaal werden elf verschillende types geïdentificeerd. 

De totale incidentie van glandulaire, vulvaire maligniteiten ligt op 0,9-2,5 per 1.000.000 vrouwen per jaar. De  5-jaarsoverleving van patiënten met een primaire, vulvaire maligniteit was 68,5%. De meeste van de secundaire vulvaire maligniteiten ontstaan uit rectale tumoren.

Conclusie en aanbevelingen
Michelle van der Linden en collega’s concluderen dat glandulaire, vulvaire maligniteiten uiterst zeldzaam zijn en dat primaire tumoren iets vaker voorkomen dan secundaire vulvaire maligniteiten. De algehele overleving van patiënten met een primaire, glandulaire vulvaire maligniteit is vergelijkbaar met die van patiënten met een vulvaire plaveiselcelcarcinoom. De 5-jaarsoverleving van deze patiënten ligt rond de 70%. 

De onderzoekers doen de aanbeveling om de zorg voor patiënten met deze zeldzame maligniteiten te verbeteren door meer onderzoek te doen naar de oncogenese en biologische kenmerken van deze tumoren. Zo zou herziening van histologische monsters door een deskundige (gynaecologische) patholoog tot de standaard zorg moeten behoren. Daarnaast is het belangrijk dat patiënten met deze zeldzame tumoren een behandeling krijgen in medisch centrum dat gespecialiseerd is gynaecologische oncologische maligniteiten.

• Van der Linden M, Schuurman M, Bulten J, van der Aa M, Massuger L, de Hullu J.: ‘Incidence and survival of glandular vulvar malignancies in the Netherlands’.

• Meer informatie over deze publicatie is verkrijgbaar via bibliotheek@iknl.nl