Meer onderzoek nodig naar glandulaire, vulvaire maligniteiten in Nederland

De zorg voor patiënten met glandulaire, vulvaire maligniteiten in Nederland kan worden verbeterd door meer onderzoek te verrichten naar de oncogenese en biologische kenmerken van deze tumoren. Die conclusie staat te lezen in een publicatie in Gynecologic Oncology van Michelle van der Linden (Radboudumc) en collega’s uit dat zelfde ziekenhuis in samenwerking met IKNL. Volgens de onderzoekers zouden histologische monsters standaard herzien moeten worden door een gynaeco-patholoog. Ook benadrukken ze het belang van behandeling in een gespecialiseerd gynaecologisch centrum, vanwege de kleine aantallen patiënten en het grote aantal subtypen.

De kennis over incidentie en overleving van vrouwen met glandulaire, vulvaire maligniteiten is beperkt. In deze studie is daarom onderzoek gedaan naar de incidentie  en overlevingskansen van deze patiënten aan de hand van data uit PALGA, een landelijke databank voor de registratie van histo- en cytopathologie in Nederland, en de Nederlandse Kankerregistratie (NKR).

Incidentie en overleving
De onderzoekers verzamelden in PALGA alle casussen met glandulaire, vulvaire maligniteiten in Nederland die tussen 2000 en 2015 werden gediagnosticeerd. Hierna werden aanvullende gegevens opgevraagd bij de Nederlandse Kankerregistratie aan de hand waarvan de incidentiecijfers werden berekend (per 1.000.000 vrouwen per jaar) en de 5-jaarsoverleving.

In totaal identificeerden de onderzoekers 197 patiënten met een glandulaire, vulvaire maligniteit. Van deze patiënten had 55% een primaire tumor en 45% een secundaire maligniteit, waarvan 17% met uitbreiding vanuit  een andere tumor en 28% met metastasen of een recidief van een andere maligniteit. De onderzoekers zagen een grote verscheidenheid van verschillende diagnoses van primaire, vulvaire maligniteiten. In totaal werden elf verschillende types geïdentificeerd. 

De totale incidentie van glandulaire, vulvaire maligniteiten ligt op 0,9-2,5 per 1.000.000 vrouwen per jaar. De  5-jaarsoverleving van patiënten met een primaire, vulvaire maligniteit was 68,5%. De meeste van de secundaire vulvaire maligniteiten ontstaan uit rectale tumoren.

Conclusie en aanbevelingen
Michelle van der Linden en collega’s concluderen dat glandulaire, vulvaire maligniteiten uiterst zeldzaam zijn en dat primaire tumoren iets vaker voorkomen dan secundaire vulvaire maligniteiten. De algehele overleving van patiënten met een primaire, glandulaire vulvaire maligniteit is vergelijkbaar met die van patiënten met een vulvaire plaveiselcelcarcinoom. De 5-jaarsoverleving van deze patiënten ligt rond de 70%. 

De onderzoekers doen de aanbeveling om de zorg voor patiënten met deze zeldzame maligniteiten te verbeteren door meer onderzoek te doen naar de oncogenese en biologische kenmerken van deze tumoren. Zo zou herziening van histologische monsters door een deskundige (gynaecologische) patholoog tot de standaard zorg moeten behoren. Daarnaast is het belangrijk dat patiënten met deze zeldzame tumoren een behandeling krijgen in medisch centrum dat gespecialiseerd is gynaecologische oncologische maligniteiten.

  • Van der Linden M, Schuurman M, Bulten J, van der Aa M, Massuger L, de Hullu J.: ‘Incidence and survival of glandular vulvar malignancies in the Netherlands’.

  • Meer informatie over deze publicatie is verkrijgbaar via bibliotheek@iknl.nl  

Gerelateerd

Incidentie, behandeling en overleving van zeldzame, vulvaire maligniteiten

Vrouwen die behandeld zijn vanwege een vulvair basaalcelcarcinoom ondervinden daarvan geen nadelig effect op hun overlevingskansen. De relatieve 5-jaarsoverleving van deze vrouwen is honderd procent en de incidentie is al jaren stabiel. Opmerkelijk is dat deze patiënten in de periode tussen 1989 en 2012 wel vaker een chirurgische behandeling kregen, zo blijkt uit een studie van onderzoekers van Radboud UMC in samenwerking met IKNL. De prognose van vrouwen met een vulvair melanoom is duidelijk slechter, maar hun overlevingskansen zijn in de loop van de tijd wel verbeterd.

lees verder