Studie naar zeldzame kanker EHE met wereldwijde participatie via facebook

Studie naar zeldzame kanker EHE met wereldwijde participatie via facebook

Een derde van de patiënten met epitheloïd hemangio-endothelioom (EHE), een uiterst zeldzame vorm van wekedelenkanker, ervaart een hoge symptoomlast met een significante impact op hun gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven en psychisch welbevinden. Dat is de uitkomst van een bijzondere studie van Marije Weidema (Radboudumc) en collega’s, waaraan patiënten uit twintig landen deelnamen uitgenodigd via facebook.

Epitheloïd hemangio-endothelioom is een onvoorspelbare ziekte, met een zeer wisselend klinisch verloop met een grote, variabele presentatie. Doordat het zo zeldzaam is, is het lastig patiënten te werven voor onderzoek naar deze ziekte, en is er tot dusver nog geen onderzoek verricht naar de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven van deze patiënten. Het doel van deze studie was dan ook de last van EHE-symptomen te evalueren en de impact daarvan op de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven en psychisch welbevinden.

Over EHE

Epitheloïd hemangio-endothelioom (EHE) is een zeer zeldzame vorm van kanker die kan voorkomen in longen, lever, botten en weke delen, maar vooral gelokaliseerd is in de bovenste en onderste extremiteiten. De ziekte wordt soms te laat herkend als een maligniteit. Diagnostiek bestaat uit een MRI, bij voorkeur uitgevoerd voordat de biopsie of diagnostische excisie plaatsvindt, omdat anders het MRI-beeld wordt verstoord. Behandeling bestaat uit een ruime excisie (marge van twee cm of meer) en eventueel aanvullende radiotherapie. Bij uitgebreidere ziekte kan chemotherapie overwogen worden. Het risico op metastasen is circa 20 tot 30% en de kans op overlijden 10 tot 20%. Kenmerkend voor EHE is dat het beloop erg kan verschillen en dat patiënten bijvoorbeeld bij zeer uitgebreide ziekte alsnog langere tijd stabiel kunnen zijn, ook zonder behandeling.

Studieopzet

Aanleiding voor de studie was een verzoek van de EHE-patiëntenstichting om de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven van deze patiënten te bestuderen. Hiervoor werden patiënten geworven via de internationale EHE-groep op facebook van mei tot oktober 2018. De infrastructuur van PROFILES, het patiëntenvolgsysteem dat IKNL in samenwerking met Tilburg University heeft ontwikkeld, was essentieel om op een veilige manier data te verzamelen en deze wereldwijde, online studie te realiseren.

Na het verzamelen van de data voerden de onderzoekers analyses uit om subgroepen te identificeren op basis van vaak gerapporteerde symptomen. Vervolgens werden de symptomen geclusterd en de verschillen in de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven en psychische nood onderzocht met respectievelijk de EORTC-QLQ-C30-vragenlijst en de Hospital Anxiety and Depression Scale.

Resultaten

In totaal deden 115 EHE-patiënten mee aan het onderzoek afkomstig uit twintig landen. Er werden drie clusters met symptomen geïdentificeerd met een lage, gemiddelde en hoge symptoomlast. Een derde van de patiënten had een hoge symptomatische score en klinisch relevante lagere scores voor de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven vergeleken met de twee andere groepen. Deze patiënten hadden vooral last van pijn, slapeloosheid en vermoeidheid.

Patiënten met een hoge symptoomlast hadden vaker EHE in botten en/of longen. Een hoge symptoomlast hing significant samen met een verminderd dagelijks functioneren en hogere niveaus van psychische nood. Alleen voor patiënten met een hoge symptoomlast waren de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven en symptoomniveaus slechter vergeleken met gezonde personen.

Conclusie en klinische implicaties

Marije Weidema en collega’s concluderen dat dit de eerste studie is waarin de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven bestudeerd is in een groot internationaal cohort patiënten met een uiterst zeldzame vorm van kanker met uitzonderlijke klinische kenmerken. Deze studie was mogelijk dankzij samenwerking met patiënten en gebruik van sociale media. De uitkomst is dat een aanzienlijk aantal EHE-patiënten hoog symptomatische last ervaart met een significante impact op de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven en psychische nood. Hoewel de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven in de totale groep behoorlijk goed was, werden er grote verschillen gezien tussen patiënten met weinig en met veel symptomen. Dit onderstreept het belang om niet alleen naar gemiddelden te kijken, maar ook klinisch relevante subgroepen van patiënten te identificeren.

Het gelijktijdig optreden van fysieke en psychologische symptomen is een bekend verschijnsel bij patiënten met kanker. Met name behandeling van pijn gerelateerd aan EHE is een uitdaging en vereist aandacht en vroege betrokkenheid van pijnspecialisten. Het gebruik van pijnstillers aangevuld met psychosociale interventies kan een effectieve pijnbehandeling zijn. Bij vermoeidheidsklachten worden doelgerichte interventies aanbevolen. Wanneer pijn en vermoeidheid gelijktijdig optreden, kan adequate pijnbestrijding al leiden tot verbetering van slaapritme en vermoeidheid. Bij depressie kunnen medicijnen en psychologische interventies effectief zijn op de korte termijn (circa twaalf weken), maar voor de langere termijn is een gezamenlijke aanpak van zorgprofessionals nodig.