Merkelcarcinoom, cijfers over deze zeldzame vorm van huidkanker

13-05-2019
De incidentie van het merkelcelcarcinoom (MCC), een zeldzame, potentieel agressieve vorm van huidkanker, is de afgelopen decennia gestegen. Deze vorm van huidkanker wordt vooral gelokaliseerd in het hoofd-hals gebied (43%) en de extremiteiten (40%). Sanne Uitentuis (Amsterdam UMC) e.a. gebruikten gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) van bijna 2.000 patiënten om incidentie, behandeling en overleving van MCC in Nederland te bestuderen. De resultaten van de studie benadrukken het belang van implementatie van nieuwe behandelstrategieën. 

Andere zeldzame vormen van huidkanker zijn het oogmelanoom en melanoom van de slijmvliezen en kanker van de huidadnexen en het Kaposi sarcoom, waarvan IKNL recent overzichten opstelde naar aanleiding van het rapport ‘Kankerzorg in beeld, zeldzame kanker’

Incidentie merkelcarcinoom gestegen

De publicatie van Uitentuis et al. in Journal of the American Academy of Dermatology van januari 2019, toont dat de incidentie van MCC in Nederland al decennia lang een continu stijgende lijn vertoont. De cijfers zijn een update van een soortgelijke publicatie uit 2011. De incidentie steeg van 0,17 per 100.000 persoonsjaren in 1993 tot 0,59 per 100.000 in 2016, over de laatste jaren jaarlijks gemiddeld zo’n 145 nieuwe patiënten. De gemiddelde leeftijd bij diagnose was 75,5 jaar. Deze gestegen incidentie is in lijn met de uitkomsten van studies in andere landen, waaronder Zweden.

Mogelijke verklaringen voor de oplopende incidentie van MCC komen grotendeels overeen met bekende oorzaken van toename van huidkanker in het algemeen: toegenomen blootstelling aan UV-straling, meer gebruik van immunosuppressiva en (waarschijnlijk de belangrijkste oorzaak) en de vergrijzing van de samenleving. Verder kan verbeterde detectie door introductie van specifiekere diagnostiek in de jaren ’90 een rol hebben gespeeld, hoewel dit geen verklaring is voor de doorlopende stijging van de incidentie.  
 
Merkelcarcinoom

Overleving

De relatieve 5-jaarsoverleving van patiënten was over de gehele periode 63% en verbeterde nauwelijks over de tijd. De sterfte was hoger bij mannen (risico 1,24), hogere leeftijd (risico 1,07), lymfeklierinvasie (risico 1,26) en bij afstandsmetastasen (risico 2,44). De overleving was met name lager bij patiënten met MCC op de romp. De onderzoekers hebben hiervoor geen goede verklaring kunnen vinden. Mogelijk dat laesies op de romp minder snel opvallen en daardoor pas in een later stadium worden gedetecteerd waarna ze moeilijker zijn te behandelen.  

Implementatie nieuwe behandelstrategieën

De meeste patiënten met een MCC kregen tijdens de onderzoeksperiode uitsluitend een chirurgische behandeling (60%). De onderzoekers suggereren, in lijn met andere studies, dat chirurgie in combinatie met adjuvante radiotherapie mogelijk betere resultaten kan opleveren dan alleen chirurgische behandeling.

Inmiddels is (sinds november 2017) avelumab toegelaten tot de Nederlandse markt voor de systemische behandeling van gemetastaseerd merkelcelcarcinoom. Deze behandeling wordt uitgevoerd in het Antoni van Leeuwenhoek en de UMC’s in Rotterdam, Groningen en Maastricht.

Naast snelle introductie van effectieve nieuwe behandelstrategieën pleiten de onderzoekers ook voor concentratie van zorg in expertisecentra, ontwikkeling van richtlijnen en het stimuleren van deelname van patiënten aan klinische trials. Een Europese consensus-based interdisciplinaire richtlijn stamt alweer uit 2015. De Amerikaanse richtlijn is recent geüpdatet: versie 2.2019 van de NCCN richtlijn over MCC. Een actuele Nederlandse richtlijn kan bijdragen aan verbetering van kwaliteit van zorg voor patiënten met deze zeldzame aandoening. 

volg ons: