Zeldzame vormen borstkanker

Er zijn een aantal vormen van zeldzame borstkanker. Voor het bepalen of een kanker zeldzaam is geldt de RARECARE-definitie van minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar. In de Nederlandse Kankerregistratie wordt het vóórkomen van deze vormen nauwgezet bijgehouden.

De incidentie van zeldzame vormen van borstkanker, waaronder de ziekte van Paget, borstkanker bij mannen en ‘overige zeldzame borstkanker’, is toegenomen in de afgelopen 10 jaar: van 699 patiënten in 2008 naar 854 patiënten in 2017.

Ziekte van Paget

Het aantal patiënten met de ziekte van Paget fluctueert over de jaren. De ziekte komt het meest voor bij vrouwen tussen de 35 en 70 jaar, gevolgd door vrouwen van boven de 70 jaar. De ziekte wordt vaak gediagnosticeerd in een vroeg stadium (stadium I of stadium II). De hoofdbehandeling voor de ziekte van Paget is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Chirurgie werd de afgelopen 10 jaar veelal uitgevoerd in een algemeen of topklinisch ziekenhuis. De overleving voor de ziekte van Paget is relatief hoog: 5 jaar na de diagnose is 90% van de patiënten nog in leven.

Borstkanker bij mannen

Het aantal mannen met borstkanker is toegenomen (van 92 patiënten in 2008 naar 122 in 2017). De ziekte komt het meest voor bij mannen tussen de 35 en 70 jaar, gevolgd door mannen van boven de 70 jaar. Borstkanker bij mannen wordt vaak gediagnosticeerd in een vroeg stadium (stadium I of stadium II). De meest voorkomende behandeling is chirurgie, maar er kan ook gekozen worden voor enkel systemische therapie of eventueel aangevuld met radiotherapie. Chirurgie werd de afgelopen 10 jaar veelal uitgevoerd in een algemeen of topklinisch ziekenhuis. De overleving voor borstkanker bij mannen is 84% na 5 jaar.

Overige zeldzame vormen van borstkanker

Het aantal patiënten met overige zeldzame vormen van borstkanker is toegenomen (van 554 patiënten in 2008 naar 656 in 2017). Voorbeelden van overige zeldzame vormen van borstkanker zijn mucineuze en papillaire tumoren. Het aantal mucineuze en papillaire tumoren is toegenomen (mucineuze borstkanker: van 247 patiënten in 2008 naar 322 in 2017 en papillaire borstkanker: van 69 patiënten in 2008 naar 79 in 2017). Daarnaast is het aantal maligne phyllodestumoren* stabiel gebleven voor de periode 2008-2017 met een incidentie van 10 tot 20 patiënten per jaar.

 

*Phyllodestumoren zijn zeldzame tumoren in Nederland, maar zijn niet meegenomen bij ‘overige zeldzame borstkanker’, aangezien ze niet in de Europese RARECARENet-lijst voorkomen.