Prevalentie

Zeldzame ziekten worden internationaal gezien gedefinieerd op basis van prevalentie. De algemene regel is dat een ziekte zeldzaam is wanneer de prevalentie ≤50 per 100.000 is.

Waar kanker een meer acuut karakter heeft is internationaal afgesproken dat een zeldzame kanker zich beter laat definiĆ«ren op basis van incidentie. Het Europese RARECARE project laat zien dat alle zeldzame vormen van kanker een prevalentie hebben van ≤50 per 100.000. Echter laat deze studie ook zien dat er verschillende vormen van kanker, die op basis van incidentie niet zeldzaam zijn, op basis van prevalentie dit wel zouden zijn. Het betreft hier de volgende vormen van kanker;

  • Epitheliale tumoren van de Hypofarynx
  • Epitheliale tumoren van de Larynx
  • Epitheliale tumoren van de Slokdarm
  • Epitheliale tumoren van de Maag
  • Epitheliale tumoren van de Pancreas
  • Epitheliale tumoren van de Lever
  • Epitheliale tumoren van de Intrahepatische galweg tumoren
  • Epitheliale tumoren van het ovarium

Bovenstaande vormen van kanker hebben over het algemeen een slechte overleving waar ze relatief vaak voorkomen. De combinatie van een relatief hoge incidentie maar korte overleving zorgt er uiteindelijk voor dat  de prevalentie laag is. 

In Nederland zijn er uiteindelijk naar schatting tachtigduizend mensen in Nederland en meer dan 4,3 miljoen mensen in Europa die een zeldzame vorm van kanker hebben gehad en nog steeds leven met de gevolgen daarvan.